Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ)

Кожни лимфом Т-ћелија (ЦТЦЛ) ретка је и тешко дијагностикована малигна неоплазма лимфног система. Болест је узрокована неконтролисаним растом Т ћелија смештених у лимфном систему коже. У поређењу са "класичним" системским лимфомима, он има различите симптоме. Како препознати лимфом Т-ћелија коже? Који је третман?

Преглед садржаја

1. Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - узроци
2. Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - симптоми
3. Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - дијагноза
4. Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - лечење

Кожни лимфом Т-ћелија (ЦТЦЛ) један је од више од 40 врста не-Ходгкиновог лимфома.1 ЦТЦЛ се разликује од уобичајене слике лимфома јер се развија првенствено у кожи, а не у лимфним чворовима.

Извор неопластичног процеса код ове врсте карцинома је неконтролисани раст Т лимфоцита, односно ћелија одговорних за ћелијски имуни одговор усмерен на уклањање „претње“.

Лимфоцити у кожи су примарни туморогени за ЦТЦЛ, али кроз лимфни систем, ћелије лимфома се понекад могу проширити на лимфне чворове кроз лимфни инфилтрат и / или у унутрашње органе.

Најчешћи типови ЦТЦЛ су:

• мицосис фунгоидес (МФ)
• Лимфоматоидна папулоза (врло блага болест)
• примарни кожни анапластични лимфом великих Т-ћелија (пцАЛЦЛ) 2'3'4'5

Брза и правилна дијагноза и примена правилног онколошког лечења стварају могућности за пацијенте да стабилизују процес дуги низ година и смањују терет живота са болешћу.

Не-Ходгкинов лимфом (НХЛ) је осми највећи узрочник рака у свету код мушкараца и једанаести код жена. Процењује се да годишње преко 350 000 људи дијагностикује ове лимфоме.6

Кожни лимфоми Т-ћелија (ЦТЦЛ) чине укупно 2-3% случајева НХЛ-а и 65-80% свих примарних кожних лимфома.1,2, 3, 4,5, 7, 8,9,10,11,12

ЦТЦЛ се сматра ретком болешћу, тј. Према критеријумима Европске агенције за лекове (ЕМА), број оболелих од њега не прелази 5 од 10 00013.

Према подацима којима располаже проф. Маłгорзата Сокоłовска-Војдиłо, са Одељења и клинике за дерматологију, венерологију и алергологију, ГУМ, у Пољској, око 2.000 људи пати од ЦТЦЛ.

Мицосис фунгоидес, најчешћи подтип болести, чини приближно 60% случајева ЦТЦЛ.

Примарни кожни анапластични лимфом великих Т-ћелија чини око 10% случајева.

Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - узроци

Као и код многих других неопластичних болести, узроци развоја ЦТЦЛ су сложени и нису у потпуности схваћени - указује се на утицај генетских, еколошких и имунолошких фактора.

Истовремено се обраћа пажња на услове као што су:

• дуготрајна професионална изложеност хемикалијама
• појава аутоимуних болести
• атопијски дерматитис
• кошнице
• узимање имуносупресивних лекова
• претходна терапија карцинома

Такође постоје извештаји о утицају специфичних бактеријских или вирусних инфекција.4,5,14,15

Међутим, треба имати на уму да код многих пацијената којима је дијагностикован ЦТЦЛ такви фактори можда уопште не постоје.

Такође прочитајте: Валденстромова макроглобулинемија: узроци, симптоми, лечење и прогноза Фоликуларни лимфом: узроци, симптоми, лечење Буркиттов лимфом: узроци, симптоми, лечење

Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - симптоми

ЦТЦЛ има другачији клинички ток у поређењу са "класичним" системским лимфомима. Већина пацијената има симптоме коже (ерупције коже, пруритус) од раног стадија болести.

Ови знаци су, међутим, неспецифични и често се могу помешати са другим кожним обољењима (нпр. Атопијски дерматитис, псоријаза или алергијске реакције) .4,11,14,15,16,17

У каснијим фазама ЦТЦЛ, лимфни чворови и други органи нападају лимфоми. У напредним стадијумима болести примећују се:

• чиреви
• секундарне бактеријске инфекције на лезијама коже
• увећани лимфни чворови
• као и узнемирујући свраб и бол на кожи4,16,17

Клинички ток болести је спор, дуготрајан, стога је од кључне важности да се одржи најбољи квалитет живота пацијента.

Због врло јаке манифестације коже у виду бројних еритемато-пилинг лезија, инфилтративних, плаво-црвених тумора са тенденцијом стварања масивних чирева, болест врло брзо доводи до осећаја недостатка самоприхватања код пацијената и повлачења из функционисања у окружењу.18, 19, 20

Истраживања такође показују да приближно 40% пацијената са ЦТЦЛ осећа бол, а 13% пацијената са ЦТЦЛ има мало или нимало болова.

Пацијенти, осим свраба, имају губитак косе и друге проблеме са кожом (цурење коже, инфекције коже, интензивна сува кожа, пилинг, танка и осетљива кожа), додатно упале коже и мишића узрокују поремећаје спавања, кретања и потешкоће у функцијама руку.

Наведени симптоми очигледно утичу на физичко функционисање, али представљају и психолошки терет и негативно утичу на лични, социјални и професионални живот пацијената.18,19

Због болести, пацијенти су присиљени да смањују радно време или дају отказ на послу (пензији) како болест напредује. Видљивост кожних лезија такође узрокује осећај ограничења и доводи до повећаног покривања коже у поређењу са здравим људима.

Болност и осетљивост коже такође утичу на свакодневне активности и представљају значајну препреку нормалном функционисању, што је резултат унакажености тела и с њим повезане социјалне стигме.18,19,21,22

Према речима стручњака, проф. Сокоłовска-Војдиłо, Одељење и клинике за дерматологију, венерологију и алергологију у Гдањску

Може бити тешко поставити дијагнозу ЦТЦЛ

Симптоми рака често могу бити слични променама коже на псоријази или екцему. Претежа најчешћег кожног лимфома - мицосис фунгоидес - може бити свраб, као и еритематозне и инфилтративне промене на подручјима која нису изложена сунчевим зрацима, понекад еритродерма, тј. Генерализована упала коже (кожа готово целог тела је црвена). Већина кожних лимфома има дугогодишњу историју. Неки постепено напредују, што доводи до болних тумора с распадом, а у каснијим фазама до захваћања лимфних чворова и унутрашњих органа.

Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - дијагноза

У већини случајева ЦТЦЛ почетну дијагнозу поставља дерматолог заједно са патологом.

Основни преглед који омогућава дијагнозу ЦТЦЛ је хистопатолошка процена коже, повремено допуњена хистопатолошком проценом лимфног чвора или дела погођеног органа.

Ако се сумња на ЦТЦЛ, треба извршити додатну имунофенотипску процену, која омогућава класификацију лимфома у групу Т, Б или НК ћелија.

• Хистопатолошки преглед - шта је то? Ток и резултати хистопатолошког прегледа

У сумњивим ситуацијама, када основна истраживачка комисија не даје јасну дијагнозу ЦТЦЛ, она се такође може допунити помоћним тестовима, нпр. Молекуларним тестовима, тестовима слике: рендген - рендген, рачунарска томографија - ЦТ. 2,3,4,5

• Молекуларна дијагноза карцинома

Дијагноза ЦТЦЛ је такође допуњена проценом обима кожних лезија, њиховим клиничким напретком, као и проценом фактора који утичу на прогнозу.

Спровођење тако темељне дијагнозе пресудно је за одабир одговарајућег метода терапије, као и за процену ефикасности примењеног третмана.2,3,4,5,23

Кожни лимфом Т ћелија (ЦТЦЛ) - лечење

Терапија ЦТЦЛ зависи од њеног подтипа, као и од тежине болести. Могуће опције лечења у зависности од подтипа ЦТЦЛ укључују локално лечење, фототерапију, радиотерапију, а у напреднијим фазама системски третман.

Додатна опција лечења за младе пацијенте у добром општем стању у напредним стадијумима болести је алогена трансплантација матичних ћелија (алоХСЦТ), која се може користити након неуспеха лечења.2

Извор:

1. ИХиТ. Институт за хематологију и трансфузијску медицину. Врсте не-Ходгкиновог лимфома. Приступ: хттп://ввв.ихит.вав.пл/родзаје-цхлониаков-ниезиарницзицх.хтмл
2. Сокоłовска-Војдиłо М. (2013) Пољско друштво за клиничку онкологију. Примарни кожни лимфоми. Приступ: хттп://ввв.онкологиа.залецениа.мед.пл/пдф/залецениа_ПТОК_2013_том2_ксиазка_2_пиервотне_цхлониаки_скори.пдф
3. Сокоłовска-Војдиłо М. Примарни кожни лимфоми Клиничка онкологија Том 3. Гдањск 2015.
4. Сокоłовска-Војдиłо М, Мај Ј, Робак Е, Плацек В, Војас-Пелц А, Јанковска-Консур А, Олек-Храб К, Гниадецки Р, Рудницка Л. (2017) Примарни кожни лимфоми - дијагностичке и терапијске смернице пољског дерматолошког Друштво. Преглед Дерматол 104 (3): 243–268.
5. Варзоцха К, Робак Т, Медер Ј, Дмосзинска А. Лимфопролиферативне неоплазме. Не-Ходгкинови лимфоми Интерна Сзцзеклик Приручник за интерну медицину Краков 2017.
6. хттп://онкологиа.орг.пл/цхлониак-ние-ходгкина-ц82-ц85/
7. Сокоłовска-Војдиłо М, Лецх-Маранда Е, Плацек В, Медер Ј, Зауцха ЈМ, Валевски Ј. (2010) Лечење примарних кожних лимфома. Препоруке Одељења за лимфоме коже Пољске истраживачке групе за лимфоме (ПЛРГ). Онкологија у клиничкој пракси 6 (1): 29–47.
8. ЛРФ. (2012) Т-ћелијски лимфом. Приступ: хттпс://ввв.лимпхома.орг/абоутлимпхома/нхл/тцелл/ (9.4.2018).
9. ИХиТ. Институт за хематологију и трансфузијску медицину. Кожни лимфом Т-ћелија. Приступ: хттп://ввв.ихит.вав.пл/цхлониак-скорни-т-коморкови.хтмл
10. Виллемзе Р, Ходак Е, Зинзани ПЛ, Спецхт, Ладетто. (2018) Примарни кожни лимфоми: ЕСМО смернице клиничке праксе за дијагнозу, лечење и праћење. Анн Онцол 29 (суппл_4): ив30-ив40.
11. Вилцок РА. (2016) Кожни лимфом Т-ћелија: 2016. ажурирање дијагнозе, стратификације и управљања. Ам Ј Хематол 91 (1): 151–165.
12. Кусниерцзик П. (2010) Структура и функција имуноглобулин-сличних рецептора природних цитотоксичних ћелија код људи. Хемија, животна средина, биотехнологија КСИВ: 165–174.
13. хттпс://ввв.орпха.нет/орпхацом/цахиерс/доцс/ГБ/Преваленце_оф_раре_дисеасес_би_алпхабетицал_лист.пдф
14. Сокоłовска-Војдиłо М, Новицки Р. (2013) Диференцијација примарних кожних лимфома и атопијског дерматитиса - све актуелнији проблем. Имунологија алергијске астме 18 (1): 25–31.
15. ИХиТ. (2012) Институт за хематологију и трансфузијску медицину. Фактори ризика и узроци не-Ходгкинових лимфома. Приступ: хттп://ввв.ихит.вав.пл/Цзинники-ризика-и-прзицзини-цхлониаков-ниезиарницзицх.хтмл
16. Виллемзе Р, Јаффе ЕС, Бург Г, Церрони Л, Берти Е, Свердлов СХ, Ралфкиаер Е, Цхименти С, Диаз-Перез ЈЛ, Дунцан ЛМ, Гранге Ф, Харрис НЛ, Кемпф В, Керл Х, Куррер М, ет ал. (2005) СЗО-ЕОРТЦ класификација за кожне лимфоме. Крв 105 (10): 3768–3785.
17. Гирарди М, Хеалд ПВ, Вилсон ЛД. (2004) Патогенеза микозе фунгоидес. Н. Енгл. Ј. Мед. 350 (19): 1978-1988.
18. Селман ЛЕ, Беинон Т, Радцлиффе Е, Вхиттакер С, Орловска Д, Цхилд Ф, Хардинг Р. (2015) „Сви носимо терет који не делимо“: квалитативна студија утицаја кожне Т- ћелијски лимфом у породици. Бр. Ј. Дерматол. 172 (6): 1581–1592.
19. Беинон Т, Селман Л, Радцлиффе Е, Вхиттакер С, Цхилд Ф, Орловска Д, Морганс Ц, Моррис С, Хардинг Р. (2015) „Морали смо да пређемо на кревете за једну особу јер ме сврби ноћу“: квалитативна студија о искуства, ставови и приступи суочавању са пацијентима са кожним лимфомом Т-ћелија. Бр. Ј. Дерматол. 173 (1): 83–92.
20. Вригхт А, Вијератне А, Хунг Т, Гао В, Вхиттакер С, Моррис С, Сцарисбрицк Ј, Беинон Т. (2013) Преваленца и тежина пруритуса и квалитет живота код пацијената са кожним лимфомом Т-ћелија. Ј Управљање симптомом бола 45 (1): 114–119.
21. Орловска Д, Селман ЛЕ, Беинон Т, Радцлиффе Е, Вхиттакер С, Цхилд Ф, Хардинг Р. (2018) „То је трауматична болест, трауматично за сведочење“. Квалитативна студија о искуствима ожалошћених породичних неговатеља пацијената са кожним лимфомом Т-ћелија. Бр. Ј. Дерматол.
22. Олсен ЕА, Вхиттакер С, Ким ИХ, Дувиц М, Принце ХМ, Лессин СР, Воод ГС, Виллемзе Р, Демиерре М-Ф, Пимпинелли Н, Берненго МГ, Ортиз-Ромеро ПЛ, Багот М, Естрацх Т, Гуитарт Ј, ет ал. (2011) Клиничке крајње тачке и критеријуми одговора код функоида микозе и Сезаријевог синдрома: консензусна изјава Међународног друштва за кожне лимфоме, Конзорцијума за кожни лимфом Сједињених Држава и Радне групе за кожни лимфом Европске организације за истраживање и лечење рака . Ј. Цлин. Онцол. 29 (18): 2598–2607.
23. Миттелдорф Ц, Граббе С, Стадлер Р. (2017) СЗО-Класификација и клиника Спектрум дер кутанен Лимпхоме. Хаутарзт 68 (9): 682–695.