Криоглобулинемија је стање у којем у крви постоји велика количина абнормалног протеина који се назива криоглобулин. Који су узроци и симптоми криоглобулемије? Како се лечи ова системска болест?
Криоглобулинемија (лат. криоглобулинемија) може се појавити спонтано, углавном код жена средњих година, међутим, најчешће прати многе хроничне болести и може се манифестовати као бројне компликације органа.
Криоглобулини су антитела која се у малим количинама могу јавити код здравих људи, а симптоми болести се обично јављају када њихова концентрација пређе око 100 мг / литар. У благој криоглобулинемији, антитела се таложе на температурама нижим од 4 ° Ц. Што је већа концентрација криоглобулина, већа је температура падавина. Процес је потпуно реверзибилан; исталожени протеини се растварају у крви када температура достигне вредност већу од 37о Ц.
Класификација криоглобулинемије
Класификација криоглобулинемије коју је Брует развио 1974. и даље је важећа. Заснован је на саставу криоглобулина који се налазе у крви. Стога можемо разликовати:
- Тип И - моноклонска криоглобулинемија у којој углавном постоје ИгМ имуноглобулини. Додељен је различитим врстама пролиферативних болести, као што су мултипли мијелом, Валденстромова макроглобулинемија, хронична лимфоцитна леукемија и не-Ходгкинов лимфом.
- Тип ИИ - мешана моноклонално-поликлонска криоглобулинемија, коју карактерише присуство реуматоидног фактора (ово је протеин који је у многим случајевима присутан у крви као маркер аутоимуних болести). Прате га лимфопролиферативне болести, аутоимуне болести и, пре свега, ХЦВ инфекција.
- Тип ИИИ - мешана поликлонална криоглобулинемија, у којој се открива неколико класа имуноглобулина и, као код типа ИИ, реуматоидни фактор. Најчешће је повезан са вирусним инфекцијама попут ХЦВ, ХБВ, ЦМВ, ЕБВ и са аутоимуним болестима као што су системски еритематозни лупус или реуматоидни артритис.
Криоглобулинемија се такође може класификовати према клиничкој класификацији која разликује:
- Есенцијална криоглобулинемија, такозвана идиопатска, која није повезана са другим болестима;
- Секундарна криоглобулинемија, која је повезана са разним болестима, на пример аутоимуним, заразним, лимфопролиферативним болестима. Криоглобулинемија се такође може јавити током одређених болести јетре.
Патофизиологија криоглобулинемије
Механизми настанка криоглобулинемије до данас нису у потпуности схваћени. Познато је да су флуктуације температуре праћене променама у структури имуноглобулина, што за последицу има промену њихове растворљивости. Имунске комплексе са падавинама је тешко уклонити из циркулације, они се накупљају у ткивима и посудама и могу да изазову болести као што су хронични васкулитис или гломерулонефритис.
Поред тога, таложење криоглобулина доводи до тромбозе и блокаде малих судова, што доводи до исхемије и некрозе периферних делова удова или до акутне бубрежне инсуфицијенције. Само присуство велике количине криоглобулина доводи до повећања вискозности крви, што предиспонира васкуларне компликације.
Симптоми криоглобулинемије
Криоглобулинемија се може манифестовати на различите начине, у великој мери зависно од врсте манифестације.
За криоглобулинемију је карактеристична такозвана Мелтзерова тријада која се састоји од васкуларне пурпуре, опште слабости и болова у зглобовима.
Први тип је уско повезан са разређивањем крви и тромбозом, па ће симптоми укључивати таква стања као што су:
- акроцијаноза (константно, безболно црвенило прстију)
- артеријска тромбоза
- Раинаудов синдром
- хеморагична дијатеза
- мрежна цијаноза
- некроза поткожног ткива
Због чињенице да криоглобулинемија типа ИИ и ИИИ има много заједничких карактеристика, симптоми су врло слични. Неки од синдрома болести који се овде могу наћи укључују: зглобну повезаност са болношћу, умором, боловима у мишићима, бубрежном манифестацијом болести имуног комплекса и периферном неуропатијом. Поред тога, могу постојати лезије коже лоциране углавном на доњим удовима, као што су еритематозне тачке, хеморагичне папуле или чак улцерације. Овде се такође могу појавити дисфункције јетре или бубрега.
Дијагностика криоглобулинемије
Криоглобулини се откривају детаљном анализом узорка крви помоћу различитих имуноанализа. Реуматоидни фактор високог титра јавља се код друге и треће врсте криоглобулинемије. Криоглобулинемију карактерише и смањење концентрације компоненте комплемента Ц4.
Криоглобулинемија: лечење
Понекад је криоглобулинемија асимптоматска и лечење није потребно. У другим случајевима, супортивно лечење састоји се у избегавању ниских температура и у хладним сезонама ношење одговарајуће одеће која штити углавном дисталне делове удова.
У присуству ХЦВ инфекције, треба увести антивирусну терапију, која углавном укључује интерферон и рибавирин. Имуносупресивна терапија заснива се на употреби интерферона, циклоспорина, цитотоксичних лекова, глукокортикостероида, колхицина, моноклонских антитела и интравенске примене имуноглобулина.
Једина метода која може значајно смањити концентрацију криоглобулина у крви је плазмафереза. Ако постоји системски запаљен процес, прописани су нестероидни антиинфламаторни лекови, глукокортикостероиди и колхицин.
.jpg)
winne-substancje-pomocnicze.jpg)
