Плућна хемосидероза (Цеелен-Геллерстедт-ов синдром): узроци, симптоми, лечење

Хемосидероза (или Цеелен-Геллерстедт-ов синдром) је ретка болест складиштења непознате етиологије. Карактерише га тријада симптома: хемоптиза, плућни инфилтрати и анемија. Шта је плућна хемосидероза - који је њен механизам? Који тестови су наложени за постављање дијагнозе? Да ли је могуће излечити плућну хемосидерозу?

Преглед садржаја

1. Хемосидероза: механизам и узроци
2. Хемосидероза: симптоми
3. Хемосидероза: дијагноза
4. Хемосидероза: лечење

Хемосидероза (Цеелен-Геллерстедт синдром) погађа људе свих старосних група, међутим, спонтана плућна хемосидероза најчешће се јавља код деце (најмлађи пацијент је имао 4 месеца). Такође је описана породична историја болести.

Хемосидероза: механизам и узроци

Анемија се развија као резултат поновљеног крварења у алвеоле. Хемосидерин (протеински комплекс који складишти гвожђе) акумулира се у алвеолама. Акумулација гвожђа у алвеолама покреће даље реакције које узрокују оштећење плућа - проређивање алвеоларног подрума праћено интерстицијском фиброзом плућа.

Код многих пацијената није могуће утврдити узрок - тада се то назива идиопатска хемосидероза. У неким случајевима се јавља секундарно у односу на друге болести, као што су:

• упала плућа
• сепса
• апсцес плућа
• кардиоваскуларне болести
• аутоимуне болести (системски лупус, Гоодпастеуреов синдром, полиартеритис нодоза, Вегенерова грануломатоза, алергијска бронхопулмонална аспергилоза)
• карциноми у респираторном систему
• лекови
• токсини

Код деце је утврђена коегзистенција спонтане плућне хемосидерозе и атрофије цревних ресица или симптоматске целијакије и преосетљивости на млеко (Хеинеров синдром).

Патомеханизам интравезикалног крварења код аутоимуних болести може се представити на примеру Гоодпастеуре, где постоје антитела против протеина који граде зид крвних судова, укључујући у алвеолама. Када се антитело веже за ове протеине (антигене), формирају се имуни комплекси, што доводи до уништења зида крвних судова.

Хемосидероза: симптоми

Главни симптоми су:

• диспнеја
• кашаљ
• хемоптиза

Крвна слика показује анемију.

Поремећаји респираторног облога заједно са анемијом доводе до опште слабости, повећаног умора и споријег раста и развоја код деце.

Током крварења у алвеоле, отежано дисање се значајно повећава, појављује се тахикардија, повећава се број удисаја, кожа постаје бледа, а телесна температура се повећава.

Хемосидероза: дијагноза

Дијагностика хемосидерозе укључује:

• лабораторијски тестови (крвна слика која показује микроцитранску анемију - недостатак гвожђа и испитивање нивоа антитела за искључивање секундарне хемосидерозе)
• сликовни тестови (рендген грудног коша, томографија плућа - посебно ХРЦТ), на којима су видљиви инфилтрација плућа (рендген) и плућна фиброза или слика слична алвеоларном крварењу (ХРЦТ).

Испирање желуца и бронхоскопија се понекад изводе да би се добили макрофаги оптерећени хемосидерином за потврду.

У хистопатолошком прегледу узорка плућног ткива, промене зависе од стадијума болести. У почетним фазама, патолог ће видети депозите хемосидерина и макрофага испуњених хемосидерином који се јављају на тобогану микроскопа. Како се болест погоршава, плућна фиброза постаје све очитија.

Хемосидероза: лечење

У случају погоршања болести, акција је усмерена на ублажавање симптома - терапија кисеоником, трансфузија крвних производа у случају значајне анемије, у зависности од узрока - понекад лечење укључује примену имуносупресива, у случајевима појачаног крварења у алвеоле и све веће респираторне инсуфицијенције, пацијентима је потребан вентилатор - ово је држава са врло високим морталитетом.

У случајевима секундарне хемосидерозе, лечење се заснива на правилном лечењу основне болести.

У идиопатском облику не постоји ефикасан узрочни третман - прогноза је врло лоша.

У случајевима Хеинеровог синдрома, симптоми болести су се смањивали након повлачења млека из дијете.