Дефиниција
Цреутзфелд-Јацобова болест је веома ретка болест, која се код човека манифестује услед контаминације прионом, односно природним протеинима у телу, али која се код ове болести јавља ненормално. Овај протеин је присутан углавном на нивоу мозга, а болест је позната и као спонгиформна енцефалопатија. То изазива дегенерацију ћелија централног нервног система и еволуцију ка деменцији. Симптоми се могу појавити неколико година након контаминације, чији начин инфекције није у потпуности познат. Ињекције хормона раста извађених из контаминиране хумане хипофизе почетком 1980-их, употреба одређеног хируршког материјала или одређених трансплантација мозга главни су путеви контаминације. Постоји неколико облика Цреутзфелдтове-Јакобове болести као што је идиопатски, рандомизирани облик, који је најчешћи облик, контаминација људског ткива (графти, људски хормони), породични облик генетским мутацијама и говеђи облик конзумирањем мозга или кичмене мождине заражене краве.
Симптоми
У зависности од облика болести симптоми се мало разликују, али глобално можемо наћи прилично уобичајене:
- деменција или когнитивни проблеми брзог појављивања и еволуције, са умањеним интелектуалним способностима, променама памћења, језика, организације ...;
- психијатријски поремећаји, депресија или анксиозни тип;
- анархична и неконтролисана кретања;
- неуролошке промјене разноликих презентација.
Дијагноза
Неки тестови могу водити дијагнозу:
- МРИ и скенирање мозга су нормални;
- пракса електроенцефалограма или ЕЕГ која показује електричну активност мозга;
- лумбална пункција добијањем узорка цереброспиналне течности да би се испитивало присуство одређеног протеина у специјализованим лабораторијама;
- У познатим случајевима можете потражити мутирани ген.
Дијагноза се углавном потврђује након смрти пацијента након прегледа можданог ткива. Цреутзфелд-Јацобова болест је обавезна.
Лечење
Креутзфелд-Јацобова болест има лошу прогнозу. Не постоји лечење, па је смрт крајњи резултат болести. Особа која је погођена постепено губи своје когнитивне способности. Смрт опћенито догађа се године након појаве симптома. Еволуција је веома брза након што се појаве први симптоми. Најважнија је подршка која се заснива на палијативној њези и социјалној и психолошкој подршци.
