Паранеопластични синдром (познат и као паранеопластични синдром) је појава симптома који указују на присуство карцинома у телу. Супротно типичним симптомима карцинома, паранеопластични синдроми нису повезани са локацијом на којој се примарни рак развија. На пример, први знак рака плућа могу бити мождани проблеми, а неке врсте кожних лезија могу бити узроковане карциномом дигестивног тракта. Из тог разлога, повезивање симптома са сумњом на рак може бити тежак задатак. Упозорење лекара на могућност да су искусне болести можда први претеча неопластичне болести веома је важно за рану дијагнозу и почетак лечења. Откријте како се развијају паранеопластични синдроми, како се манифестују и који карциноми их најчешће прате.
Преглед садржаја
- Како се развија паранеопластични синдром?
- Који карциноми могу бити праћени паранеопластичним синдромима?
- Дијагностика паранеопластичних синдрома
- Најчешћи облици паранеопластичних синдрома
- кожни паранеопластични синдроми
- хормонски паранеопластични синдроми
- метаболички паранеопластични синдроми
- реуматолошки паранеопластични синдроми
- неуролошки паранеопластични синдроми
- хематолошки паранеопластични синдроми
- Паранеопластични синдроми - лечење
Паранеопластични синдром (паранеопластични синдром) је појава симптома који су резултат развоја карцинома у телу. Међутим, ова дефиниција се не односи на оне симптоме који су узроковани локалним растом тумора или метастазама. Дакле, паранеопластични синдром није хемоптиза код карцинома плућа или жутице која прати туморе јетре, јер ови симптоми долазе директно из органа погођених раком.
Паранеопластични синдроми наизглед немају никакве везе са раком. Међутим, процењује се да се јављају код око 8-10% пацијената са раком. Тачна дијагноза може бити први знак сумње на рак и подстаћи додатне тестове. С друге стране, брза дијагноза и примена терапије су кључни за повећање шанси за успех у онколошком лечењу.
Како се развија паранеопластични синдром?
Будући да је већ познато да симптоми паранеопластичног синдрома настају изван локације примарног тумора, поставља се питање: који је разлог дејства тумора у датом органу на друга ткива?
На почетку вреди напоменути да је тачна основа развоја многих паранеопластичних синдрома још увек непозната. Међутим, сумња се на два основна механизма ових појава.
Прва су аутоимуне реакције. Имунски систем тела препознаје рак у развоју и покушава да се бори против њега, укључујући и производњу одговарајућих антитела. Понекад, међутим, антитела не нападају ћелије рака грешком, већ су усмерена против здравих ћелија тела. Овај процес се назива аутоимунитет. Када антитела униште здраве ћелије, то може изазвати различите симптоме. Аутоантитела су, између осталог, узрок већине неуролошких паранеопластичних синдрома, као што је, на пример, паранеопластична дегенерација малог мозга.
Други механизам настанка паранеопластичних синдрома је директна производња различитих молекула од стране тумора. Ћелије рака могу бити у стању да производе хормоне, протеине, ензиме и многе мессенгер супстанце. Ови молекули, заједно са крвотоком, распоређени су по телу и утичу на друга ткива. Из тог разлога, ефекти њихове производње могу бити видљиви чак и у органима удаљеним од тумора. Овај механизам лежи у основи, на пример, хормоналних и метаболичких паранеопластичних синдрома.
Који карциноми могу бити праћени паранеопластичним синдромима?
Паранеопластични синдроми обично прате одређене врсте малигних тумора. Неоплазме које могу коегзистирати са паранеопластичним синдромом укључују:
- рак плућа (посебно рак плућа мале ћелије)
- канцер панкреаса
- лимфоми
- карцином дојке
- рак јајника
- тироидни канцер
- меланом
- тимома
У овом тренутку вреди напоменути да неки извори укључују опште симптоме који могу да прате практично све врсте малигних новотворина. Припада им:
- губитак тежине
- хронична грозница
- општа слабост
- недостатак апетита
- продужена анемија
Ови симптоми увек треба да буду сигнал аларма који подстиче предузимање додатних дијагностичких тестова.
Дијагностика паранеопластичних синдрома
Сумња у везу између симптома и неопластичне болести код пацијента захтева вишесмерну дијагностику. Не постоји један универзални образац препоручених тестова, дијагностика увек зависи од врсте паранеопластичног синдрома и врсте рака за који се сумња.
У случају аутоимуних паранеопластичних синдрома, траже се специфична антитела која нападају здраве ћелије тела. Њихове концентрације се могу мерити и у крви и, на пример, у цереброспиналној течности (у случају аутоантитела усмерених против ћелија нервног система).
Ако постоји специфична сумња на тумор који лежи у основи паранеопластичног синдрома, врше се тестови за његово откривање. То укључује, на пример, томографију грудног коша, абдомена или карлице, ендоскопију гастроинтестиналног тракта и мамографију ако се сумња на рак дојке.
У ситуацији када не сумњамо на место примарног тумора, врши се ПЕТ преглед који може открити његово место. Процена кожних паранеопластичних синдрома може захтевати биопсију и хистопатолошки преглед како би се разликовали од осталих дерматолошких стања.
Најчешћи облици паранеопластичних синдрома
Паранеопластични синдроми покривају велику групу услова - било би немогуће описати сваког од њих у овом чланку. Међутим, вреди нагласити да се ови синдроми обично јављају као поремећаји који припадају следећим групама:
- хормонални и метаболички
- реуматологије
- коже
- неуролошки
- хематолошке
Следе најчешћи примери паранеопластичних синдрома:
- кожни паранеопластични синдроми
тамна кератоза
Један од примера кожних паранеопластичних синдрома је актинична кератоза (од лат. ацантхосис нигрицанс). У овом стању кожа постаје тамно смеђе или црне боје. Промене се најчешће јављају на лицу и врату, у наборима коже (нпр. У препонама) и на кожи руку. Актинична кератоза може бити први знак гастроинтестиналног малигнитета или, ређе, рака плућа. У многим случајевима овај синдром коегзистира са не-неопластичним болестима, посебно код гојазних пацијената и пацијената који пате од хормоналних поремећаја.
дерматомиозитис
Дерматомиозитис (од латинског. Дематомиозитис) је запаљенско обољење на граници дерматологије и реуматологије, које углавном погађа кожу и скелетне мишиће. Болест настаје из аутоимуних реакција. Најважнији симптоми укључују слабљење мишића раменог појаса и кукова, као и еритем на лицу и рукама. Процењује се да је приближно 15-20% случајева дерматомиозитиса повезано са раком унутрашњих органа. Дерматомиозитис може да прати рак дојке, простате, гастроинтестиналног тракта и плућа.
Лесер-Трелат синдром
Термин Леслер-Трелат синдром је изненадна појава бројних себороичних брадавица на кожи. Сами себореични брадавице су бенигне лезије и прилично су честе код људи у појединачном облику. Међутим, њихово изненадно ширење, обично на кожи трупа, може бити прво најављивање рака гастроинтестиналног тракта.
паранеопластични пемфигус
Пемфигус је још једно аутоимуно обољење коже повезано са присуством антитела против ћелија у кожи. Болни пликови, еритематозне промене и ерозије могу се појавити на целој површини коже, као и на слузокожи. Паранеопластични пемфигус је најчешће повезан са неоплазмама лимфног система (лимфоми).
- хормонски паранеопластични синдроми
синдром неодговарајуће секреције вазопресина (СИАДХ)
Синдром неадекватне секреције вазопресина, такође назван СИАДХ синдром, резултат је производње вазопресина у ћелијама тумора. Васопресин је хормон који доводи до тога да тело задржава воду и регулише равнотежу електролита. Ефекат хиперпродукције вазопресина тумором је прекомерно разблаживање телесних течности и смањење концентрације натријума у крви. Симптоми СИАДХ укључују главобољу, губитак памћења и општу слабост. У озбиљним случајевима синдром може изазвати кому, отицање мозга, па чак и смрт. Васопресин често производе малоћелијске ћелије карцинома плућа, мада СИАДХ такође може бити повезан са другим карциномима.
Цусхингов синдром
Паранеопластични Цусхингов синдром повезан је са повишеним нивоом једног од кортикалних хормона надбубрежне жлезде, кортизола. Ћелије рака обично не производе директно кортизол. Међутим, можда ће моћи да подстакну његову производњу лучењем другог хормона који стимулише надбубрежне жлезде - АЦТХ (такозвани адренокортикотропни хормон). Симптоми Кушинговог синдрома укључују трбушну гојазност, висок крвни притисак, губитак мишића, дијабетес и остеопорозу. Наравно, паранеопластичност није једини механизам Цусхинговог синдрома - она такође може бити резултат дуготрајне терапије стероидима, надбубрежне хиперплазије или аденома хипофизе који производи АЦТХ.
- метаболички паранеопластични синдроми
хипогликемија
Хипогликемија или смањење глукозе у крви један је од озбиљнијих симптома неких врста карцинома. Тешка хипогликемија може довести до коме и, у екстремним случајевима, бити опасна по живот. Смањење нивоа глукозе у крви туморима обично је ендокрино посредовано производњом инсулина и сличних фактора који утичу на метаболизам угљених хидрата. Неки тумори панкреаса су чест пример тумора који луче инсулин.
хиперкалцемија
Паранеопластична хиперкалцемија је превише калцијума у крви. То је један од најчешћих паранеопластичних синдрома, пратећи нпр. рак дојке, мијелом и лимфоми. Процењује се да се хиперкалцемија јавља код око 10-15% пацијената са раком. Овај симптом је повезан са лучењем тумора хормона који мењају равнотежу калцијума у телу. Њихов ефекат је задржавање калцијума у бубрезима и његово ослобађање из коштаног ткива, што заузврат доприноси повећању концентрације овог елемента у крви. Хиперкалцемија негативно утиче на рад нпр.нервни систем, мишићне ћелије, пробавни систем и бубрези.
- реуматолошки паранеопластични синдроми
хипертрофични остеоартритис
Симптоми хипертрофичног остеоартритиса су оток и бол зглобова, периоститис и задебљање дугих костију крај њихових крајева (најчешће у фалангама). Овај паранеопластични синдром је обично повезан са раком плућа. Међутим, хипертрофични остеоартритис такође може пратити не-неопластичне болести (на пример срчане грешке) и бити примарна генетска болест.
системски еритематозни лупус
Системски еритематозни лупус је аутоимуна болест узрокована производњом антитела против сопствених ткива тела (тзв. Антинуклеарна антитела). Лупус је мултиорганска болест која погађа, на пример, зглобове, мишиће, кожу, бубреге и крвне судове. У паранеопластичном лупусу, производња антинуклеарних антитела је узрокована абнормалном реакцијом имуног система на рак у развоју. Паранеопластични лупус може коегзистирати, између осталог, у са неоплазмама лимфног система.
- неуролошки паранеопластични синдроми
Неуролошки паранеопластични синдроми су поремећаји нервног система, који су најчешће последица развоја неопластичне болести.
Ламберт-Еатонов миастенички синдром
Ламберт-Еатонов миастенички синдром је најчешћи паранеопластични синдром нервног система. Ова болест је слична другој мишићној болести - миастенији гравис, чији је главни симптом значајна слабост мишића. Оба ентитета болести су заснована на имунитету, иако су узрокована другим врстама антитела. Мишићна слабост код Ламберт-Еатоновог синдрома углавном погађа доње удове. Процењује се да болест коегзистира са малигном новотворином (најчешће са раком плућа) у 50% случајева.
паранеопластична дегенерација малог мозга
Паранеопластична дегенерација малог мозга пример је стања у којем неодговарајући одговор имуног система узрокује уништавање нормалних нервних ћелија. Настало оштећење малог мозга може се манифестовати губитком моторичке координације, потешкоћама у одржавању равнотеже и поремећајима говора. Тумор који најчешће узрокује паранеопластичну дегенерацију малог мозга је рак плућа малих ћелија.
- хематолошки паранеопластични синдроми
Троуссеау синдром
Многи малигни тумори могу проузроковати промене у систему згрушавања крви. Они најчешће доводе до хиперкоагулабилности, што може проузроковати озбиљне компликације (на пример, плућна емболија). Један пример паранеопластичних синдрома повезаних са прекомерним згрушавањем крви је Троуссеауов синдром. Болест се састоји у стварању угрушака у површним венама, на основу којих настају тзв лутајући флебитис. Троуссеауов синдром најчешће прати малигне неоплазме гастроинтестиналног тракта (панкреас, стомак) и плућа.
еозинофилија
Еозинофилија, која је повећана концентрација еозинофила (једна врста белих крвних зрнаца), у већини случајева је узрокована алергијом или паразитском инфекцијом. Међутим, необјашњиви вишак еозинофила такође може бити паранеопластични синдром. Један од симптома еозинофилије је упорни свраб коже.
Паранеопластични синдроми - лечење
Лечење паранеопластичних синдрома увек се комбинује са лечењем основне неоплазме. Већина паранеопластичних синдрома нестаје када је примарни рак под контролом. Изузетак су оштећења нервног система која су у многим случајевима неповратна.
Поред тога, аутоимуни паранеопластични синдроми се понекад лече средствима која потискују абнормални одговор имунолошког система (тзв. Имуносупресивна терапија).
Ако је могуће, користи се и симптоматско лечење, у зависности од врсте паранеопластичног синдрома (на пример, исправљање електролитских поремећаја или различитих врста масти за лезије коже).
Библиографија:
- „Паранеопластични синдроми: приступ дијагнози и лечењу“ Л.Пелософ, Д.Гербер, Маио Цлин Проц.2010, септембар; 85 (9): 838–854, он-лине приступ
- „Кожне болести и полно преносиве болести“ С. Јабłонска, С.Мајевски, ПЗВЛ 2013
- „Паранеопластични синдроми“ М.Крзаковски, Пољска палијативна медицина 2002, том 1, број 2, он-лине приступ
Прочитајте још чланака овог аутора
