Мешовита болест везивног ткива (Схарпов синдром) - узроци, симптоми и лечење

Мешовита болест везивног ткива, позната и као МЦТД или Схарпов синдром, је болест код које се симптоми неколико различитих болести јављају из групе системских болести везивног ткива, укључујући лупус еритематозус и реуматоидни артритис. Који су узроци и симптоми мешовите болести везивног ткива? Који је третман?

Мешовита болест везивног ткива (МЦТД) или Схарпов синдром је синдром који се састоји од симптома неколико болести из групе системских болести везивног ткива

• системски еритематозни артериосус (СЛЕ)
• системска склеродермија
• реуматоидни артритис (РА
• полимиозитис
• дерматомиозитис

Из тог разлога, неки стручњаци и даље тврде да ли је МЦТД засебна болест или почетни стадијум одређених системских болести.

Тешко је проценити инциденцу мешовите болести везивног ткива. Међутим, примећено је да се најчешће дијагностикује између 15 и 25 године, а жене пате чешће од мушкараца.

Мешовита болест везивног ткива - узроци

Узроци мешовите болести везивног ткива нису у потпуности познати. Претпоставља се да је то аутоимуна болест, тј. Она код које ћелије имуног система нападају сопствено тело.

МЦТД такође може имати генетску основу (породична историја болести подржава ову теорију).

Такође прочитајте: ЦЕЛУЛИТИС (целулитис) - узроци, симптоми и лечење Колагеноза (болести везивног ткива) - узроци, симптоми и лечење Идеалан старачки дом

Мешовита болест везивног ткива - симптоми

• Раинаудов феномен, тј. Бледење и понекад чак и блуђење прстију и / или стопала под утицајем различитих стимулуса, нпр. Хладноће, емоција
• отицање прстију (названо подбухлим прстима) или отврднуто отицање прстију (звано прсти кобасице)
• чиреви на прстима

Лезије се углавном налазе на лицу и рукама

• очвршћавање коже, најчешће лица
• лептиров еритем (као у току лупус еритематозуса)
• болне промене у зглобовима - обично рукама и ногама. Током МЦТД, најкарактеристичнија лезија је Јаццоудова артропатија (одступање лакта у метакарпофалангеалним зглобовима) и хиперекстензија у интерфалангеалним зглобовима руку
• болови у мишићима
• поткожни чворови који подсећају на реуматске чворове

Поред тога, болест може довести до промена у унутрашњим системима и органима - гастроинтестиналном тракту (појављују се поремећаји гутања), респираторном систему (затим развоју плеуритиса, плућне фиброзе и плућне хипертензије) и нервном систему (тригеминални нерв може бити оштећен). Болести бубрега су ређе.

Поред тога, појављују се општи симптоми као што су умор, слабост, ниска температура или повишена температура и повећани лимфни чворови.

Мешовита болест везивног ткива - дијагноза

Изводе се општи тестови крви. МЦТД може бити назначен, између осталог, са леукопенија, што је смањени број белих крвних зрнаца, повећана ЕСР и повећани нивои мишићних ензима. Отприлике половина пацијената има реуматоидни фактор, а већина њих има хипергамаглобулинемију, тј. Повећање концентрације протеина крвне плазме (фракција гама-глобулина) изнад горње границе нормале.

ПРОВЕРИТЕ >> МОРФОЛОГИЈА КРВИ - како прочитати резултат

Међутим, најкарактеристичније за мешовиту болест везивног ткива је присуство у крви антитела на нуклеарни рибонуклеопротеин богат уридином (анти-У1 РНП).

Ако постоје симптоми захваћености унутрашњих органа, неопходни су додатни тестови. На пример, ако постоје промене у респираторном систему, наручују се спирометрија и плетизмографија. Ехокардиографија се изводи да би се искључила плућна хипертензија.

Мешовита болест везивног ткива - лечење

Пацијенту се дају (орално или интравенозно) кортикостероиди (обично енкортон). Дозе су у почетку високе, а затим се постепено смањују.

ДОБРО ЗНАТИ >> Енцортон - антиинфламаторни стероидни лек. У којим болестима се користи Енцортон?

Поред тога, пацијент узима и друге лекове који подржавају лечење. На пример, бол у зглобовима и мишићима ублажавају нестероидни антиинфламаторни лекови. Заузврат, када је једњак поремећен, примењују се инхибитори протонске пумпе. Насупрот томе, код плућне хипертензије користе се васкуларни лекови.

Мешовита болест везивног ткива - прогноза

Болест је обично блага, а прогноза је добра ако се не нађу промене органа. Иначе, прогноза је много лошија. Ово се посебно односи на пацијенте који развијају плућну хипертензију. Ова болест је најчешћи узрок смрти код пацијената.

О аутору

Моника Мајевска Новинарка специјализована за здравствена питања, посебно у областима медицине, здравствене заштите и здраве исхране. Аутор вести, водича, интервјуа са стручњацима и извештаја. Учесница највеће пољске националне медицинске конференције „Пољакиња у Европи“, коју је организовало Удружење „Новинари за здравље“, као и специјалних радионица и семинара за новинаре у организацији Удружења.

Прочитајте још чланака овог аутора