Гилбертов синдром - узроци, симптоми и лечење

Гилбертов синдром је мала генетска болест која не захтева специјализован третман. Ипак, веома је важно брзо га дијагнозирати. Код људи са Гилбертовим синдромом, многи различити лекови, посебно они који се узимају током дужег временског периода, могу оштетити јетру. Који су узроци и симптоми Гилбертовог синдрома? Какав је третман?

Гилбертов синдром, или периодична малолетничка жутица, је метаболичка генетска болест, чија је суштина прекомерна акумулација билирубина у крви, која је повезана са поремећајем метаболизма ове супстанце у јетри.

Билирубин је жути пигмент који настаје разградњом хемоглобина (црвени крвни пигмент) који се ослобађа из сломљених црвених крвних зрнаца (еритроцита). Из крвне плазме слободни билирубин улази у јетру, где је везан за глукуронску киселину. Тада се коњуговани билирубин излучује у жучне канале и концентрише у жучној кеси, дајући жучи карактеристичну боју. Код пацијената са Гилбертовом болешћу, вишак пигмента се не излучује у жучне канале, што доводи до хипербилирубинемије - повећаног нивоа билирубина у крви.

Болест се јавља код само 7 процената становништва и најчешће се дијагностикује код мушкараца.

Послушајте који су узроци и симптоми Гилбертовог синдрома. Ово је материјал из циклуса СЛУШАЊЕ ДОБРА. Подкастови са саветима.

Да бисте погледали овај видео, омогућите ЈаваСцрипт и размислите о надоградњи на веб прегледач који подржава ХТМЛ5 видео

Гилбертов синдром - узроци

Болест је узрокована мутацијом гена уридин глукуронил трансферазе, који је укључен у процес везивања билирубина са глукуронском киселином. Промене у овом гену доводе до непотпуне коњугације билирубина у хепатоцитима (ћелијама јетре) и акумулације слободног билирубина у крви.

Гилбертов синдром се наслеђује на аутосомно рецесивни начин, што значи да се копије оштећених гена морају наследити од сваког родитеља да би се појавили симптоми болести.

Гилбертов синдром - симптоми

Болест је обично асимптоматска, па се најчешће дијагностикује случајно током рутинских тестова крви. Пацијенти могу периодично развити благу, пролазну жутицу, која се манифестује жутом променом боје беланчевина, слузокоже и коже, која се појачава под утицајем стреса, вежбања, гладовања, конзумације алкохола или болести са високом температуром. Поред тога, столица је светла и обојена, а урин је тамне боје. Постоје и симптоми налик грипу или прехлади, тј. умор и главобоље.

Гилбертов синдром - дијагноза

У случају Гилбертовог синдрома, коначна дијагноза се поставља на основу крвних тестова.Нормална концентрација укупног билирубина је приближно 0,2-1,1 мг / дл, од чега је слободни билирубин (тј. Није везан за глукуронску киселину) приближно 0,2-0,8 мг / дл. Код пацијената са Гилбертовим синдромом концентрација слободног билирубина је обично <4-5 мг / дл (72-90 μмол / л).

Пре тога, морају се искључити и други узроци повећања билирубина у крви:

• поремећаји дренаже жучи - билијарна цироза, склерозирајући холангитис, рак билијарног тракта, холедохолитијаза, Ватеров рак брадавице, рак панкреаса, лекови;
• оштећење ћелија јетре - вирусно, токсично оштећење јетре, смањени проток крви кроз јетру код пацијената са затајењем десног срца;

Гилбертов синдром - лечење и дијета

Болест не захтева лечење. Међутим, пацијенти са Гилбертовим синдромом треба да промене начин исхране. Дефинитивно би требало да избегавају алкохол, јер он повећава билирубин код пацијената. Такође треба избегавати нискокалоричну дијету и пост, јести редовне оброке и пити довољну количину течности (најмање 2 литра дневно). Важан је и животни стил без стреса.

Такође прочитајте: Хепатитис Ц - савремени третман сада доступан Тест урина - општа анализа Укупни, директни и индиректни билирубин - норме

Препоручени чланак:

Јетра - структура и улога у телу