Хистиоцитоза је група ретко дијагностикованих болести хематопоетског система, које се класификују као болести на граници неопластичне и аутоимуне агресије. Болести ове групе најчешће погађају децу од 1 до 6 година, мада се могу јавити и код одраслих. Који су узроци и симптоми хистиоцитозе? Који је третман ове врсте болести?
Хистиоцитоза је група хематолошких болести (хематопоетски систем), чија је суштина пролиферација (неконтролисани раст) хистиоцита - ћелија имунолошког система, које се потом акумулирају у ткивима и органима, што постепено доводи до њиховог оштећења и отказа.
Хистиоцитоза се јавља под многим именима, укључујући Ханд-Сцхуллер-Цхристианову болест, мултифокални еозинофилни гранулом, идиопатску хроничну жутицу, ЛЦХ и Абта-Леттер-Сивегото болест.
Тренутно постоје локализовани облици обољења (кости / кости, кожа и / или лимфни чворови) и дисеминирани облик са вишеструким захваћањем органа, али се оба ретко дијагностикују (2 случаја на милион). Хистиоцитоза најчешће погађа децу од 1 до 6 година.
Чујте који су узроци и симптоми хистиоцитозе. Ово је материјал из циклуса СЛУШАЊЕ ДОБРА. Подкастови са саветима.Да бисте погледали овај видео, омогућите ЈаваСцрипт и размислите о надоградњи на веб прегледач који подржава ХТМЛ5 видео
Према класификацији Светске здравствене организације (СЗО) постоје 3 класе хиперплазије хистиоцита:
1. Лангерхансова хистиоцитоза ћелија (ЛЦХ):
- еозинофилни гранулом
- Ханд-Сцхуллер-Цхристиан болест
- Абт-Летерер-Греи-ова болест
2. Хемофагоцитно-лимфохистиоцитни синдроми:
- Росаи-Дорфманова болест - хистиоцитоза синуса са масивном лимфаденопатијом
- лимфохистиоцитоза са хемофагоцитозом
3. Акутна моноцитна леукемија:
- малигна хистиоцитоза
- хистиоцитни лимфом
Хистиоцитоза: узроци
Узроци болести су непознати, али неки истраживачи претпостављају да је хиперплазија хистиоцита узрокована прекомерном имунолошком стимулацијом која доводи до акумулације патолошки измењених хистиоцита у различитим органима.
У последње време све се више пажње посвећује могућој генетској основи хистиоцитозе.
Хистиоцитоза: симптоми
Хистиоцитоза се најчешће јавља код:
- грозница
- осип по кожи
- болови у костима
- чворови на кожи главе
- загледана очна јабучица
- увећани лимфни чворови
- увећана јетра
- увећана слезина
Симптоми који могу наговештавати хистиоцитозу такође укључују болност десни, отпуштање зуба и њихов превремени губитак, а код најмлађих мекано испупчење костију лубање сводова и дуготрајни поклопац колевке.
Код неких пацијената примећују се успорени раст и полно сазревање, као и компресијски преломи пршљенова услед лезија у костима кичме.
Хистиоцитоза: лечење
Лечење хистиоцитозе зависи од облика болести. Један фокус се може уклонити (излечити). Системска хемотерапија је индикована у случају вишесистемске болести и када се појединачна жаришта болести не могу излечити другим методама.
У овом случају, терапија обично укључује цитотоксичне лекове у комбинацији са системским стероидима.
